Врач сказал моей маме: «Вы молодая, родите ещё одного!». Как я живу с муковисцидозом

Первого октября 2021 года Але Каравайкиной исполнилось 30 лет. Этот день был для девушки особенно важным, потому что означал маленькую победу над собственным диагнозом. У Али муковисцидоз — генетическое заболевание, средняя продолжительность жизни с которым редко превышает 30 лет: даже до 18 доживает лишь 25,5% пациентов. При этом полностью излечиться от муковисцидоза нельзя. Но это не значит, что жизни после диагноза нет: Аля рассказала о своих буднях, лечении и способах самоподдержки.

«Когда весы показывают 43, наступает настоящий праздник: я в этот момент очень толстая и счастливая девочка»

Муковисцидоз возникает, когда у обоих родителей есть мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Сейчас существуют анализы, с помощью которых можно предупредить болезнь до рождения малыша. Но раньше таких медицинских исследований не проводили, и мои родители понятия не имели, что оба имеют «роковой» ген.

Сразу после моего рождения мама и папа заметили, что со мной что-то не так: я не набирала вес, постоянно простужалась, страдала проблемами с пищеварением. В родной Пензе врачи лечили меня от всего подряд, я прошла кучу обследований, и только в 1996 году, когда мне было 5 лет, в Москве поставили диагноз. Я хорошо запомнила этот момент: врач думал, что я ещё маленькая и ничего не пойму, поэтому прямо при мне сказал маме, что моя жизнь будет недолгой, полной мучений и больниц. И «успокоил» её: «Вы молодая, родите ещё одного!». Эти слова потом ещё долго меня преследовали. Родители решили, что надо принять диагноз как данность, и начали меня лечить.

Среди самых частых симптомов муковисцидоза — постоянные простуды, хронический бронхит, хрипы, проблемы с пищеварением и набором веса. Но самое главное — ты не можешь нормально дышать, потому что при этом заболевании вся слизь, которую вырабатывает организм, становится очень вязкой и застаивается в бронхах и лёгких. Из-за этого же создаётся благоприятная среда для развития разнообразных бактерий и вирусов.

Также возникают проблемы с поджелудочной железой. Организм плохо вырабатывает ферменты: проще говоря, почти не переваривает пищу, поэтому люди с моим диагнозом обычно очень худые. В идеале при росте 156 сантиметров во мне должно быть 50 килограммов, но я вешу 40. Когда весы показывают 43, наступает настоящий праздник: я в этот момент очень толстая и счастливая девочка.

Ко всему этому добавляются большие проблемы с солевым обменом. Организм постоянно теряет натрий и другие важные для человека микроэлементы. Физически это почти никак не проявляется, но летом, когда жарко, на одежде постоянно остаются белые разводы, потому что соль в огромных количествах выходит вместе с потом.

В детстве я жила обычной жизнью и ничего особенного для поддержания здоровья не делала. Мама не давала родственником контролировать каждый мой шаг. Да, нужно было поменьше сидеть на сквозняках, но и во флисовое одеяло летом меня не заворачивали. Пожурить могли, только если зимой я приходила домой вся мокрая и рассказывала, как мы ходили на речку, валялись в снегу и ели сосульки.

Многим малышам, у которых выявляют муковисцидоз, сразу назначают антибиотики. Но моё состояние в детстве позволяло обходиться без «тяжёлой артиллерии». Первый курс капельниц появился в моей жизни в 15 лет: с тех пор я прохожу его каждый год.

«Первая же попытка сказать мне, что я инвалид, закончилась тем, что человек получил в глаз»

Я с детства знала, что у меня муковисцидоз, но до конца не понимала, что это такое, и воспринимала его как затяжную простуду.

Впервые я поняла, что отличаюсь от других, в первом классе, когда начались школьные новогодние ёлки. В нашем городе был очень хороший центр социального обслуживания, и они присылали детям с инвалидностью классные подарки, часто из Америки. Я помню, как мы приходим в школу, где нам дают обычный кулёк, как у всех, и огромную коробку, обёрнутую упаковочной бумагой с бантиком. Школа находилась рядом с детским домом, и у меня в классе училось много детей оттуда, — им тоже приходили такие подарки. В тот момент я и догадалась, что не такая, как все, но решила, что это круто.

Одноклассники тоже сообразили, что я какая-то особенная, раз из полной и не многодетной семьи, но получила специальный подарок. После этого сверстники попробовали меня подкалывать, но у них ничего не вышло. Первая же попытка сказать мне, что я инвалид, закончилась тем, что человек получил в глаз.

Но я быстро научилась отвечать хулиганам так, что желание шутить о моём здоровье отпадало. При этом друзья часто вообще не знали, что у меня есть какой-то диагноз. То, что я часто болею, никого особо не удивляло.

Всю серьёзность своего положения я осознала уже позже, лет в 10. Каждый год мы ездили в Москву в специальную больницу на приём к врачу. Мне было известно, что там лежат дети. А я приезжаю раз в год уже со всеми анализами, доктор меня осматривает, корректирует лечение и отпускает домой. В моём детском сознании это объяснялось тем, что у меня в Москве есть родственники, и нам с мамой есть где жить, а у других детей такой возможности нет, поэтому они ночуют в больнице, как в гостинице. А потом уже дошло, что это не детям жить негде, а мне здоровье позволяет раз в год показаться на полчаса. И именно тогда я поняла, что с моей болезнью не всё так просто и не все люди с ней одинаковые.

В детстве я всегда находила плюсы в своём положении — чего стоят только дополнительные новогодние подарки! Помимо этого, мы бесплатно ходили на различные спектакли и представления, в зоопарк. Перед первым сентября в первом классе мне подарили крутой рюкзак со школьными принадлежностями, и я была самая модная в классе, хотя наша семья была далеко не богатая.

Единственный раз, когда я со слезами проклинала муковисцидоз, случился уже в средней школе. Я должна была вместе с классом ехать в Питер на несколько дней, но моё состояние этого не позволило: анализы показали, что в организме идёт воспалительный процесс. Было ужасно обидно, потому что я сильно ждала той поездки.

«Сейчас я стараюсь много не шутить и сильно не хохотать»

Как бы ты ни лечилась, муковисцидоз всегда прогрессирует. И если я не видела разницы в своём здоровье в 16 и в 20 лет, то разницу между 28 и 30 годами уже чувствую: раньше мне было гораздо лучше. Муковисцидоз провоцирует развитие других заболеваний, и со временем их число растёт. Сейчас у меня диабет, хронические панкреатит и гастродуоденит, хронический обструктивный бронхит лёгких, полинейропатия, проблемы со зрением. Эти болячки всплывают время от времени, но есть ещё простые инфекции, которые сразу переходят в осложнения. Возникают хрипы, воспаление суставов или отёчность ног. Иногда обостряется межрёберная невралгия, когда у меня сковывает под рёбрами и любой чих отзывается страшной болью.

Помимо этого, у меня бывают приступы кашля, которые могут начаться внезапно, например во сне. Ощущается это так, словно ты резко вдохнул комок пыли. Делаешь вдох, а тебя внутри что-то неприятно щекочет, выдыхаешь — становится ещё хуже. Дышать трудно, кашель нарастает и может длиться от 45 минут до двух часов. Это никак нельзя прекратить, просто ждёшь, когда приступ закончится сам.

Самое страшное при муковисцидозе — подавиться. Ты можешь откашлять хлебную крошку, которая залетела не в то горло, за пять минут, но кашель будет продолжаться ещё два часа. Такой же эффект может быть, если знатно засмеяться. Два года назад я могла ржать до истерик и мне было нипочём. Сейчас я стараюсь много не шутить и сильно не хохотать.

«Как растить ребёнка, если знаешь, что с тобой в любую минуту может что-то случиться?»

Болезнь сильно влияет на повседневную рутину. Каждый день по утрам нужно делать специальные упражнения для очищения лёгких. Это выглядит, так, как будто ты сам себя похлопываешь по груди и спине: так отстукивается мокрота. Кроме того, мне необходимо делать три ингаляции в день, а перед едой пить ферменты.

Муковисцидоз — очень дорогая болезнь. Постоянно требуются какие-то дорогостоящие витамины, дополнительное питание. Надо много есть. Чтобы получать полноценное лечение и питание, в месяц нужно несколько сотен тысяч рублей. Это не считая антибиотиков.

Так как я вешу 40 килограммов, то обычно не занимаюсь усиленной физической активностью: быстро устаю и чувствую себя некомфортно. Мне нежелательно работать в химической промышленности или в салонах красоты. Раньше я трудилась продавцом в отделе подарков, и мне очень нравилось, но три года назад я уволилась. Ужасно скучаю, но понимаю, что работать, как прежде, не смогу: сейчас мне нужно много ингаляций, которые я могу сделать только дома.

Я живу за счёт пенсии и финансовой помощи близких: раньше это была мама, сейчас мужчина, с которым я живу. Если мне нужно какое-то дорогостоящее лекарство, обращаюсь в благотворительный фонд, но делаю это не часто.

По медицинским показаниям мне не запрещено иметь детей. Но в 16 лет я решила, что их у меня не будет, потому что есть риск не выносить ребёнка и умереть во время беременности, ведь нельзя принимать необходимые антибиотики. Ну и самое главное: как растить ребёнка, если знаешь, что с тобой в любую минуту может что-то случиться? Оставлять его без матери, рожать для своего эгоизма, полагаясь на счастливый случай, — не мой вариант.

Сейчас моя основная задача — отсрочить все грядущие ухудшения, делать упражнения и не пропускать приёмы лекарств.

Родители говорят, что живут с верой в медицину и светлое будущее. Папа иногда может запаниковать по мелочам, а мама, наоборот, всегда спокойна и настроена на борьбу за моё здоровье. 

Меня бесят люди, которые бросаются давать непрошеные советы. Когда я работала продавцом в торговом центре, коллеги и покупатели, наблюдая за тем, как я кашляю, пытались помочь советами. Рассказывали какие-то истории о том, как их сосед, который сидел в тюрьме, вылечил туберкулёз народными средствами. Или говорили что-то типа: «Ой, наверное, наелась холодного мороженого и ледяным пивом его запила». Раньше я пыталась как-то аргументировано отвечать на такие замечания, а сейчас просто молча киваю и отмахиваюсь.

«Пью чай, читаю книги, смотрю на котиков в Instagram*»

Я стараюсь минимально общаться с товарищами по болезни, чтобы не привязываться. Однажды я проявила неосторожность: в 2010 году познакомилась с девочкой с муковисцидозом. Мы были ровесницами, более того, между нашими днями рождения было всего 10 дней, мы даже внешне были похожи и сильно сблизились. А через пару лет в 21 год она умерла у себя дома, не успев доехать до больницы. Захлебнулась кровью, когда у неё началось сильное лёгочное кровотечение. Для меня это был сильный удар. Я поняла, что она была первым и последним человеком с муковисцидозом, к которому я так сильно привязалась.

В основном всё общение среди пациентского сообщества происходит в интернете. Тут можно найти психологическую поддержку, что-то спросить, кроме того, мы часто обмениваемся лекарствами. Я знаю, что есть ребята, которые умудряются видеться между собой, хотя это нежелательно: люди с муковисцидозом легко заражаются друг от друга вирусами и инфекциями. Это всегда такая русская рулётка, где в барабане не одна пуля, а пять из шести.

Психологические кризисы, конечно, случаются, и довольно часто. Раз в месяц меня точно накрывает: я просыпаюсь утром и жизнь кажется беспросветной. Часто так чувствую себя, когда мне снится детство, когда я была более здоровой и беспечной.

Каким-то особенным образом я с этим состоянием не борюсь: пью чай, читаю книги, смотрю на котиков в Instagram*. Один из моих главных внутренних двигателей — путешествия. Планирование поездки всегда дарит дополнительную мотивацию пройти очередной курс антибиотиков, чтобы хорошо себя чувствовать в другой стране, где может быть сложно найти нужные лекарства в случае обострения. К тому же в путешествии можно отвлечься и переключиться на окружающую действительность, напрочь забывая о болезни и грусти. 

Философская мысль о том, что все мы рано или поздно умрём, тоже выручает. Ещё парадоксальным образом действуют переживания близких. Они всегда так волнуются, когда я грущу, и, чтобы не расстраивать их, спешу поскорее вытащить себя из болота.

«Я искренне считаю, что дожила до 30 лет исключительно благодаря вредности»

Иногда складывается впечатление, что многие и работники Минздрава ждут, когда же я отправлюсь на тот свет, и пытаются всячески этому способствовать. Например, чинят препоны к получению лекарств: то поставят в документах не ту печать, то перепутают дозировку или название препарата. А я будто из вредности иду переписывать рецепт, переставлять печать. 

Однажды мне два месяца не могли выдать лекарство, которое финансируется на федеральном уровне, и я опять же из вредности написала об этом в администрацию президента в обход местных ведомств. Через 10 дней мне выдали лекарство, даже с запасом. Поэтому я искренне считаю, что дожила до 30 лет исключительно благодаря вредности.

Сейчас появилась новая таргетная терапия — таблетки, которые действуют на причину заболевания, неправильный белок. Пациент принимает их всю жизнь, и они не дают болезни убить человека. Но стоимость такой терапии — около 800 тысяч рублей в месяц. По закону государство обязано предоставить мне это лечение, но ждать своей очереди на него, скорее всего, придётся долго.

Я всегда говорю себе, что буду отодвигать день собственной смерти настолько, насколько хватит сил. Цели ставлю реалистичные. Сначала мечтала пережить 21 год, роковое число для многих людей с моим диагнозом. А потом мне стало интересно, есть ли при моём диагнозе жизнь после 30. И вот дожила, и даже в относительно нормальном состоянии. Новая цель — дожить до 40. А если всё получится с таргетной терапией, то там подниму ставки сразу до 50.

*Деятельность Meta Platforms Inc. и принадлежащих ей социальных сетей Facebook и Instagram запрещена на территории РФ.